Endokrinologische Notfälle

Hyperthyreose

Definition:

• TSH↓, T3/T4 normal: Latente Hyperthyreose:
• TSH↓, T3/T4↑: Manifeste Hyperthyreose:
  • Kritischer Verlauf: Thyreotoxische Krise
    Wahrscheinlichkeit für thyreotoxische Krise bei nachgewiesener Hyperthyreose: →Burch-Wartofsky-Score

Symptomatik:

• Unruhe, Verwirrtheit
• Tremor, Hyperreflexie
• Tachykardie, tachykarde Rhythmusstörungen - inkl Tachymyopathie
• Wärmeintoleranz, Temperaturanstieg mit Exsikkose
• Erbrechen, Diarrhö
• V.a. thyreotoxe Krise / kritische Verlaufsform bei
  • ausgeprägte Hyperthermie
  • Tachykardie, High-Output Herzversagen
  • Delir, Vigilanzminderung bis zu Koma
  • Krampfanfälle
  • Schock

Manifeste Hyperthyreose

Checkliste manifeste Hyperthyreose

• Thiamazol (initial 10mg/8h po.)
  oder Carbimazol (initial 10mg/8h po.)
  • Schwangere: Propylthiouracil (initial 100mg/8h iv.)
• Natriumperchlorat 1,3 ml (400mg) /8h po.
  (je nach Präparat ca. 20-27gtt)
• ggf. +Propranolol 10mg/8h po., tgl. steigern
• Diagnostik (im Verlauf): TRAK, TPO-AK, Sono/Szinti Schilddrüse
  • im Verlauf definitive Therapie mit Schilddrüsen-OP oder Radiojodtherapie (nach Erreichen euthyreotischer Stoffwechsellage)

Thyreotoxische Krise

Engl. "Thyroid Storm".

Checkliste thyreotoxische Krise

• Thiamazol 80mg iv.
• Propranolol 1mg langsam iv.;
  alternativ ev. Metoprolol 1-2mg iv. oder Esmolol 0,1-0,5 mg/kg iv.
• Hydrocortison 300mg iv. (loading Dose)
• Natriumperchlorat 1,3 ml (400mg) po.
  (je nach Präparat ca. 20-27gtt)
• Colestyramin 4g po. / über Magensonde
• Verlegung Intensivstation + symptomatische Therapie:
  • Volumen (bei Volumenverlust) oder evtl. Diurese bei Herzinsuffizienz
  • Temperatursenkung z.B. mit Paracetamol (kein ASS - kann freies T3 und T4 erzeugen)
  • Last line (im Zentrum): Plasmapherese, Notfallthyroidektomie

Hypothyreose

Definition:

• TSH↑, T3/T4 normal: Latente Hypothyreose:
• TSH↑, T4↓: Primäre Hypothyreose
• Sonderform: TSH↓ (Sekundäre Hypothyreose, Hypophysenvorderlappeninsuffizienz)
• Kritischer Verlauf: Myxödemkoma (dekompensierte Hypothyreose)

Symptomatik:

• „myxödematöse“ Hautschwellung (teigig, nicht eindrückbar), schuppig/trocken
  • schuppige trockene Haut
• Hypothermie
• Hypoglykämie
• Hypotonie/ Herzinsuffizienz / Perikarderguss
• Bradykardie (bis zu AV Block III)
• Hypo-/ Areflexie
• Krampfanfälle
• Hypoventilation / Hyperkapnie bis Koma

Häufige Ursachen:

• Hashimoto-Thyreoiditis (Autoimmunthyreoiditis)
• Z.n. Schilddrüsen-OP, Radiojod-Therapie
• Thyreostatika
• Jodmangel (selten in Mitteleuropa)

Dekompensierte Hypothyreose

Neue Bezeichnung: Dekompensierte / manifeste Hypothyreose.
Der „alte" Name „Myxödem-Koma“ ist irreführend, da die meisten Patient:innen nicht komatös sind (eher apathisch) und kein (ausgeprägtes) Myxödem haben.

Checkliste Dekomp. Hypothyreose / Myxödemkoma

• Diagnostik:
  • Labor:
    • TSH↑↑ (oft T4 ↓)
      • (im Verlauf): TPO-AK, Tg-AK
    • Hyponatriämie
    • Hypoglykämie, CK/LDH erhöht
  • EKG (Bradykardie, ggf. Niedervoltage bei Perikarderguss)

• Therapie symptomatisch je nach klinischem Bild:
  • Volumentherapie
  • Hypoglykämie: Glucose-Gabe z.B. 8-24g : G40% 20-60ml iv. bei parallel schnell laufender Infusion zur Verdünnung (Off-Label-Use) oder G20% 40-120ml iv.
  • Bradykardie/AV-Block III°: Schrittmachertherapie
  • Hypothermie: Aktiv (invasive) Erwärmung bei <30°C, externe Erwärmung (Wärmedecke) bei >30°C
  • V.a. Infekt / Sepsis: Breitbandantibiose (z.B. Piperacillin/Tazobactam 4,5g iv.)
  • Koma / Hyperkapnie: Atemwegssicherung / Intubation (CAVE: Ggf. schwieriger Atemweg wegen möglichem Atemwegs-Ödem (Zunge, Larynx...) und bestehender Hypoxie)

• Spezifisch-Medikamentöse Therapie:
  • Hydrocortison 100mg iv. Bolus, dann 100mg/24h iv. kontinuierlich
  • Levothyroxin 400µg iv. (bei kardial Vorerkrankten/Älteren: 200µg) über 2-3 min.

Nebennierenrinden-Insuffizienz (NNI)

Inadäquate Cortisolproduktion durch Insuffizienz der Nebennieren (primäre NNI) oder gestörte hypophyäre Regulation (sekundäre NNI).

Notfallmedizinisch relevant v.a. Dekompensation einer vorbestehenden chronischen Nebennierenrindeninsuffizienz durch Stressor (klassisch z.B. Infekt, Volumenmangel, OP, erhöhte körperliche Aktivität).

Symptomatik:

• Hypotonie
• Schwäche, Lethargie bis zu Delir und Vigilanzminderung
• Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö - "Gastroenteritis"
  • ev. Pseudoperitonismus
• Hyponatriämie (+ evtl. Hyperkaliämie, Hypoglykämie)
• Addison-Krise: Schock, Somnolenz, schwere Elektrolytentgleisung

Addison-Krise

Wichtig ist vor allem rasche Hydrocortison-Gabe. Engmaschige endokrinologische Rücksprache / Verlegung in Zentrum!

Checkliste Addison-Krise

• Symptomatische Therapie:
  • Volumengabe (initial VEL 10(-20)ml/kg iv.)
  • ggf. Katecholamine bei persistierender Hypotonie
  • Hypoglykämie substituieren
• Ursache therapieren, wenn möglich
  • Bei Infekt niederschwellig Antibiose
• Kortison-Substitution:
  • Hydrocortison 100mg iv.
    (falls nicht verfügbar: Prednisolon 25mg iv. oder Methylprednisolon 40mg iv.)
    
    • dann Hydrocortison-Perfusor 200mg iv. /24h
      (alternativ Hydrocortison 50mg iv. /6h)
  • Besserung ca. 1-2h nach erster Bolusgabe zu erwarten
  • Extra Serumröhrchen (u.a. für Cortisol-Bestimmung) wenn möglich vor Hydrocortison-Gabe abnehmen
• Metabolische Azidose (pH <7,1): Ggf. NaBic 8,4% 100ml iv.
• Intensivmedizinische Überwachung und Therapie

Checkliste bekannte chronische NNI + neuer Stressor

• Normale Tagesdosis: Hydrocortison 10-20 mg
  • Geringe Belastung ("Erkältung", Schwangerschaft drittes Trimenon): Verdopplung Tagesdosis
  • Mäßige Belastung (Fieber, schwerer Infekt): Verdreifachung Tagesdosis
  • Starke Belastung (Unfall, OP in Vollnarkose, Geburt, schwere Gastroenteritis):
    • Hydrocortison 100mg iv. dann 100mg über 24h in Glukose 5 %
• Entlassung nur bei ausreichender Compliance und Aufklärung über Vorgehen und Indikation zur Wiedervorstellung, gesicherter häuslicher Überwachung

Andere endokrinologische Notfälle

Hyperkalzäme Krise / Hyperkalzämie

→ s. Labor - Kalzium

Hypophysäres Koma

Akute Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz. Notfallmedizinisch relevant v.a. akute Verschlechterung einer bekannten Insuffizienz. In der Notaufnahme kaum unterscheidbar von Addison-Krise.

Typische Symptome: Diffus - Schwäche, Müdigkeit, Abgeschlagenheit ("Red. AZ"), Vigilanzminderung bis zu Koma.

Checkliste V.a. hypophysäres Koma

Therapie ähnlich Addison-Krise, wichtig ist vor allem Hydrocortison 100 mg iv Bolus! Engmaschige endokrinologische Rücksprache / Verlegung in Zentrum!

• Symptomatische Therapie:
  • Volumengabe (initial VEL 10(-20)ml/kg iv.)
  • ggf. Katecholamine bei persistierender Hypotonie
  • Hypoglykämie substituieren
• Ursache therapieren, wenn möglich
  • Bei Infekt niederschwellig Antibiose
• Kortison-Substitution:
  • Hydrocortison 100mg iv.
    • (falls nicht verfügbar: Prednisolon 25mg iv. oder Methylprednisolon 40mg iv.)
• Weitere Therapie (Hydrocortison-Perfusor, L-Thyroxin bei gleichzeitiger Hypothyreose) nach Rücksprache Endokrinologie / Zentrum
• Intensivmedizinische Überwachung und Therapie

Phäochromozytom

Seltene Ursache von hypertensiven Entgleisungen. Typisch rezidivierend und plötzlich auftretende Blutdruckkrisen. Bei Verdacht (z.B. junge Pat., anfallsartiges Auftreten) weitere (ggf. stationäre) Diagnostik mit Bestimmung Meta- / Normetanephrine im Serum; bei Nachweise Fokussuche in Bildgebung.

In der Notaufnahme wenn nötig symptomatische Therapie. Bei Verdacht keine isolierte Betablocker-Gabe (da sonst ev. Verschlechterung), primär / in Kombination mit Alphablocker (z.B. Urapidil).

Conn-Syndrom

= Hyperaldosteronismus / Morbus Conn.

Typische Symptome: Langsam entstehend, (therapieresistente) Hypertonie + Hypokaliämie, ev. auch metabolische Alkalose.

In der Notaufnahme wenn nötig symptomatische Therapie z.B. mit Urapidil oder Kalzium-Antagonisten. Bei Verdacht möglichst keine Gabe von Betablocker, Diuretika, ACE-Hemmer, AT1-Blocker (verfälscht Diagnostik) - weitere (ggf. stationäre) Diagnostik mit Bestimmung Aldosteron-Renin-Quotient.

Cushing-Syndrom

= Hypercortisolismus. Vermehrte Glukokortikoid-Bildung (oder -Einnahme) durch Erkrankung des Hypophysenvorderlappens, Tumor- oder Paraneoplastisch bedingt. Selten kritischer Notfall.

Typische Symptome u.a.: Stammfettsucht, Hyperglykämie, Hypertonie, Hirsutismus (männlicher Behaarungstyp bei Frauen), Psychische Symptome (von Depression bis Gereiztheit oder Euphorie).

In der Notaufnahme wenn nötig symptomatische Therapie (z.B. Behandlung der Hypertonie) - Evaluation im ambulanten / stationären Umfeld (je nach Klinik).

Weiterführende Literatur und Links