1. Leitsymptome
  2. Reanimation und Allgemeines

Endokrinologische Notfälle

Feedback senden

Killer

  • Thyreotoxische Krise
  • Dekompensierte Hypothyreose ("Myxödemkoma")
  • Addison-Krise

Red Flags

Erste Schritte

  • Generell: ABC-Stabilisierung bei kritisch Kranken
    • Begleiterscheinungen / Auslöser (Schock, Infekt, tachykarde oder bradykarde Rhythmusstörung, Volumenmangel, Hypoglykämie) behandeln
  • Bei V.a. Schilddrüsenerkrankung:
    • TSH, fT3, ft4
  • Bei bekannter Nebenniereninsuffizienz:
    • Bei "krank" erscheinenden Pat.: Frühzeitig Glukocorticoidsubstitution (Hydrocortison 100mg iv. Bolus)
      • Bei rascher Besserung: Hochgradiger V.a. M. Addison

Tipps

  • Oft initial unklare Leitsymptome (v.a. AZ-Minderung, Bewusstseinsstörung, Verwirrung, tachykarde / bradykarde Rhythmusstörungen), daher: An endokrinologische Diagnosen aktiv denken!
  • AZ-Minderung + bekannter endokrinologische Erkrankung (Schilddrüse, Nebennieren) + neues Ereignis / Stressor (Infekt, Verletzung, OP...): Wachsam sein - ev. Auslöser einer akuten Krise!
  • Viele Pat. haben Notfallausweise und / oder Angehörige sind informiert
  • "Gebräunte" AZ-Verschlechterung mit Hypotonie: V.a. M. Addison

Fokus Präklinik

  • Red Flags prüfen
  • Erste Schritte, insb.:
    • BZ, EKG
    • Symptomatische Therapie, z.B. Volumengabe, ggf. Schocktherapie
    • Notfallausweis vorhanden?
  • Transportziel: Optimal Klinik mit großer Innerer Medizin / Zentrum
    • „Red. AZ“ bei bekannter endokrinologischer Erkrankung: Immer Transport in Klinik!

Hyperthyreose

Definition:

  • TSH↓, T3/T4 normal: Latente Hyperthyreose:
  • TSH↓, T3/T4↑: Manifeste Hyperthyreose:
    • Kritischer Verlauf: Thyreotoxische Krise
      Wahrscheinlichkeit für thyreotoxische Krise bei nachgewiesener Hyperthyreose: →Burch-Wartofsky-Score
Hyperthyreose + Kontrastmittelgabe (jodhaltig) geplant

Latente Hyperthyreose (TSH↓; T3/T4 normal)

  • Optimal 1 Tag vor Untersuchung, sonst möglichst zumindest 30min vor Untersuchung:
    • Natriumperchlorat 4ml (je nach Präparat ca. 60-84gtt)
      • dann 3x tgl. 1,3ml (je nach Präparat ca. 20-27gtt) für 7d
      • über 4 Wochen Kontrolle SD-Werte
  • Bei TSH ↓ und L-Thyroxin-Einnahme: Keine Prämedikation nötig

Manifeste Hyperthyreose (TSH↓; T3/T4↑)

  • KM-Gabe nur bei kritischer Indikation! Wenn KM unbedingt nötig, vor Untersuchung:
    • Natriumperchlorat 4ml (je nach Präparat ca. 60-84gtt)
      • dann 3x tgl. 1,3ml (je nach Präparat ca. 20-27gtt) für 7d
      • über 4 Wochen Kontrolle SD-Werte
    • Thiamazol 20(-40)mg iv.
      • dann 20mg/24h iv./3d (ggf. länger)


CAVE: Unterschiedliche Tropfenanzahl pro ml bei Natriumperchlorat - Irenat®:

  • "Altes" Präparat deutscher Herstellung (Irenat®): 15 Tropfen (gtt) = 1ml (300mg)
  • "Neues" Präparat österreichischer Herstellung (ebenso Irenat®) 21 Tropfen (gtt) = 1ml (300mg)

Wenn nach Milliliter abgemessen wird, sind Konzentrationen identisch (300mg/ml).

Symptomatik:

  • Unruhe, Verwirrtheit
  • Tremor, Hyperreflexie
  • Tachykardie, tachykarde Rhythmusstörungen - inkl Tachymyopathie
  • Wärmeintoleranz, Temperaturanstieg mit Exsikkose
  • Erbrechen, Diarrhö
  • V.a. thyreotoxe Krise / kritische Verlaufsform bei
    • ausgeprägte Hyperthermie
    • Tachykardie, High-Output Herzversagen
    • Delir, Vigilanzminderung bis zu Koma
    • Krampfanfälle
    • Schock
Häufige Ursachen Hyperthyreose / thyreotox. Krise
  • Immunhyperthyreose (M. Basedow)
  • Schilddrüsenautonomie (z.B. Adenom)
  • Jodzufuhr (z.B. Amiodaron, jodhaltiges Kontrastmittel) bei Autonomie
  • Überdosierung von SD-Hormonen
  • Sowie: schnelles Absetzen von Thyreostatika, subakute Thyreoiditis, Gestationsthyreotoxikose

Manifeste Hyperthyreose

Checkliste manifeste Hyperthyreose

  • Thiamazol (initial 10mg/8h po.)
    oder Carbimazol (initial 10mg/8h po.)
    • Schwangere: Propylthiouracil (initial 100mg/8h iv.)
  • Natriumperchlorat 1,3 ml (400mg) /8h po.
    (je nach Präparat ca. 20-27gtt)
  • ggf. +Propranolol 10mg/8h po., tgl. steigern
  • Diagnostik (im Verlauf): TRAK, TPO-AK, Sono/Szinti Schilddrüse
    • im Verlauf definitive Therapie mit Schilddrüsen-OP oder Radiojodtherapie (nach Erreichen euthyreotischer Stoffwechsellage)

Thyreotoxische Krise

Engl. "Thyroid Storm".

Checkliste thyreotoxische Krise

  • Thiamazol 80mg iv.
  • Propranolol 1mg langsam iv.;
    alternativ ev. Metoprolol 1-2mg iv. oder Esmolol 0,1-0,5 mg/kg iv.
  • Hydrocortison 300mg iv. (loading Dose)
  • Natriumperchlorat 1,3 ml (400mg) po.
    (je nach Präparat ca. 20-27gtt)
  • Colestyramin 4g po. / über Magensonde
  • Verlegung Intensivstation + symptomatische Therapie:
    • Volumen (bei Volumenverlust) oder evtl. Diurese bei Herzinsuffizienz
    • Temperatursenkung z.B. mit Paracetamol (kein ASS - kann freies T3 und T4 erzeugen)
    • Last line (im Zentrum): Plasmapherese, Notfallthyroidektomie
Thiamazol / Carbimazol Nebenwirkungen
  • Milde Leukopenie (meist kein Problem) bis hin zu Agranulozytose (Diff-BB-Kontrollen)
  • Hepatotoxizität (Kontrolle, ggf. absetzen)
  • Urtikaria (H1-Blocker, ggf. Gabe weiter möglich)
  • Arthralgien = Antithyroid-Arthritis Syndrom (absetzen!)

Risikosymptome: Gelenkschmerzen / Halsschmerzen / Fieber / Aphten im Mund!

Hypothyreose

Definition:

  • TSH↑, T3/T4 normal: Latente Hypothyreose:
  • TSH↑, T4↓: Primäre Hypothyreose
  • Sonderform: TSH↓ (Sekundäre Hypothyreose, Hypophysenvorderlappeninsuffizienz)
  • Kritischer Verlauf: Myxödemkoma (dekompensierte Hypothyreose)

Symptomatik:

  • „myxödematöse“ Hautschwellung (teigig, nicht eindrückbar), schuppig/trocken
    • schuppige trockene Haut
  • Hypothermie
  • Hypoglykämie
  • Hypotonie/ Herzinsuffizienz / Perikarderguss
  • Bradykardie (bis zu AV Block III)
  • Hypo-/ Areflexie
  • Krampfanfälle
  • Hypoventilation / Hyperkapnie bis Koma

Häufige Ursachen:

  • Hashimoto-Thyreoiditis (Autoimmunthyreoiditis)
  • Z.n. Schilddrüsen-OP, Radiojod-Therapie
  • Thyreostatika
  • Jodmangel (selten in Mitteleuropa)

Dekompensierte Hypothyreose

Neue Bezeichnung: Dekompensierte/manifeste Hypothyreose. Der „alte" Name „Myxödem-Koma“ ist irreführend, da die meisten Patient:innen nicht komatös sind und kein (ausgeprägtes) Myxödem haben.

Checkliste Myxödemkoma / dekomp. Hypothyreose

  • Diagnostik:
    • Labor:
      • TSH↑↑ (oft T4 ↓)
      • Hyponatriämie; Hypoglykämie, CK/LDH erhöht
        • (im Verlauf): TPO-AK, Tg-AK
    • EKG (Bradykardie, ggf. Niedervoltage bei Perikarderguss)
    • Diagnostik
  • Therapie symptomatisch je nach klinischem Bild:
  • Spezifisch-Medikamentöse Therapie:
    • Hydrocortison 100mg iv. Bolus, dann 100mg/24h iv. kontinuierlich
    • Levothyroxin 400µg iv. (bei kardial Vorerkrankten/Älteren: 200µg) über 2-3 min.

Nebennierenrinden-Insuffizienz (NNI)

Inadäquate Cortisolproduktion durch Insuffizienz der Nebennieren (primäre NNI) oder gestörte hypophyäre Regulation (sekundäre NNI).

Notfallmedizinisch relevant v.a. Dekompensation einer vorbestehenden chronischen Nebennierenrindeninsuffizienz durch Stressor (klassisch z.B. Infekt, Volumenmangel, OP, erhöhte körperliche Aktivität).

Symptomatik:

  • Hypotonie
  • Schwäche, Lethargie bis zu Delir und Vigilanzminderung
  • Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö - "Gastroenteritis"
    • ev. Pseudoperitonismus
  • Hyponatriämie (+ evtl. Hyperkaliämie, Hypoglykämie)
  • Addison-Krise: Schock, Somnolenz, schwere Elektrolytentgleisung
Ursachen Nebenniereninsuffizienz (Überblick)

Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz = Addison Krankheit
Alle "Achsen" betroffen: Glukokortikoide (Cortisol), Gonadotrope (Androgene) und Mineralkortikoide (Aldosteron)

  • Autoimmunologisch (häufigste Ursache)
    • Isoliert
    • Assoziiert mit anderen Autoimmunekrankungen (Polyglanduäres Autoimmunsyndrom Typ II)
  • Infektionen (insb. TBC, HIV, CMV)
  • Infiltrative Erkrankungen (Amyloidose, Sarkoidose, bilaterale Nebennierenmetastasen)
  • Nebennieren-Ischämie bei thrombotischen Ereignissen (Antiphospholipid-Syndrom, HIT II, septische Embolien)
  • Medikamente: Etomidat, Ketonazol, Immuncheckinhibitoren
  • Sonderfall: Hochdosisgabe von L-Thyroxin (>500µg) kann den Glukokortidkoidbedarf so sehr steigern, dass eine Krise ausgelöst werden kann

Sekundär
Hypothalamus ist betroffen, betroffene Achsen: nur ACTH/Cortisol

  • SHT
  • Schädelbestrahlung
  • Atrophie durch prolongierte Cortisoltherapie
  • Infiltrative Erkrankungen bzw. Infektionen des ZNS
Labordiagnostik
  • Venöse BGA: Hier insb. pH, Natrium, Kalium, Glucose
    • Typisch: Hyponatriämie / Hypokaliämie / Hypoglykämie
  • Allgemeine Labordiagnostik:
    • Routineparameter inkl. TSH
    • Möglichst Kortisol / ACTH im Serum vor Hydrocortison-Gabe abnehmen
      • 200µg/dl schließt Nebennierenrindeninsuffizienz aus

Addison-Krise

Wichtig ist vor allem rasche Hydrocortison-Gabe. Engmaschige endokrinologische Rücksprache / Verlegung in Zentrum!

Checkliste Addison-Krise

  • Symptomatische Therapie:
    • Volumengabe (initial VEL 10(-20)ml/kg iv.)
    • Hypoglykämie substituieren
    • Ursache (Infekt?) therapieren, wenn möglich
    • ggf. Katecholamine bei persistierender Hypotonie
  • Kortison-Substitution:
    • Hydrocortison 100mg iv., alternativ falls nicht verfügbar: Prednisolon 25mg iv. (Besserung nach 1-2h zu erwarten)
      • dann Hydrocortison 200mg iv. /24h via Perfusor (alternativ Hydrocortison 50mg iv. /6h)
    • Extra Serumröhrchen (u.a. für Cortisol-Bestimmung) wenn möglich vor Hydrocortison-Gabe abnehmen
  • Metabolische Azidose (pH <7,1): Ggf. NaBic 8,4% 100ml iv.
  • Intensivmedizinische Überwachung und Therapie

Checkliste bekannte chronische NNI + neuer Stressor

  • Normale Tagesdosis: Hydrocortison 10-20 mg
    • Geringe Belastung ("Erkältung", Schwangerschaft drittes Trimenon): Verdopplung Tagesdosis
    • Mäßige Belastung (Fieber, schwerer Infekt): Verdreifachung Tagesdosis
    • Starke Belastung (Unfall, OP in Vollnarkose, Geburt, schwere Gastroenteritis):
      • Hydrocortison 100mg iv. dann 100mg über 24h in Glukose 5 %
  • Entlassung nur bei ausreichender Compliance und Aufklärung über Vorgehen und Indikation zur Wiedervorstellung, gesicherter häuslicher Überwachung

Andere endokrinologische Notfälle

Hyperkalzäme Krise / Hyperkalzämie

→ s. Labor - Kalzium

Hypophysäres Koma

Akute Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz. Notfallmedizinisch relevant v.a. akute Verschlechterung einer bekannten Insuffizienz. In der Notaufnahme kaum unterscheidbar von Addison-Krise.

Typische Symptome: Diffus - Schwäche, Müdigkeit, Abgeschlagenheit ("Red. AZ"), Vigilanzminderung bis zu Koma.

Ursachen (Auswahl):

  • Akut auf chronisch - Verschlechterung bestehender Insuffizienz durch Trigger wie Infekt, OP, Verletzung
    • verminderte Resorption / Einnahme von Substitutions-Medikation z.B. bei Gastroenteritis
  • Strukturell: Raumforderungen (inkl. Tumore, Blutung) / SHT / ICB / postoperativ
  • Sheehan Syndrom (Geburtskomplikation mit ischämisch bedingter Nekrose des Hypophysenvorderlappens)
  • Autoimmun-Hypophysitis
  • Immuncheckpoint Inhibitoren
  • postinfektiös z.B. nach Hantavirus-Infektion

Checkliste V.a. hypophysäres Koma

Therapie ähnlich Addison-Krise, wichtig ist vor allem Hydrocortison 100 mg iv Bolus! Engmaschige endokrinologische Rücksprache / Verlegung in Zentrum!

  • Symptomatische Therapie:
    • Volumengabe (initial VEL 10(-20)ml/kg iv.)
    • Hypoglykämie substituieren
    • Ursache (Infekt?) therapieren, wenn möglich
    • ggf. Katecholamine bei persistierender Hypotonie
  • Kortison-Substitution:
    • Hydrocortison 100mg iv., alternativ falls nicht verfügbar: Prednisolon 25mg iv.
      • Weitere Therapie (Hydrocortison-Perfusor, L-Thyroxin bei gleichzeitiger Hypothyreose) dann nach Rücksprache Endokrinologie / Zentrum
  • Intensivmedizinische Überwachung und Therapie

Phäochromozytom

Seltene Ursache von hypertensiven Entgleisungen. Typisch rezidivierend und plötzlich auftretende Blutdruckkrisen. Bei Verdacht (z.B. junge Pat., anfallsartiges Auftreten) weitere (ggf. stationäre) Diagnostik mit Bestimmung Meta- / Normetanephrine im Serum; bei Nachweise Fokussuche in Bildgebung.

In der Notaufnahme wenn nötig symptomatische Therapie. Bei Verdacht keine isolierte Betablocker-Gabe (da sonst ev. Verschlechterung), primär / in Kombination mit Alphablocker (z.B. Urapidil).

Conn-Syndrom

= Hyperaldosteronismus / Morbus Conn.

Typische Symptome: Langsam entstehend, (therapieresistente) Hypertonie + Hypokaliämie, ev. auch metabolische Alkalose.

In der Notaufnahme wenn nötig symptomatische Therapie z.B. mit Urapidil oder Kalzium-Antagonisten. Bei Verdacht möglichst keine Gabe von Betablocker, Diuretika, ACE-Hemmer, AT1-Blocker (verfälscht Diagnostik) - weitere (ggf. stationäre) Diagnostik mit Bestimmung Aldosteron-Renin-Quotient.

Cushing-Syndrom

= Hypercortisolismus. Vermehrte Glukokortikoid-Bildung (oder -Einnahme) durch Erkrankung des Hypophysenvorderlappens, Tumor- oder Paraneoplastisch bedingt. Selten kritischer Notfall.

Typische Symptome u.a.: Stammfettsucht, Hyperglykämie, Hypertonie, Hirsutismus (männlicher Behaarungstyp bei Frauen), Psychische Symptome (von Depression bis Gereiztheit oder Euphorie).

In der Notaufnahme wenn nötig symptomatische Therapie (z.B. Behandlung der Hypertonie) - Evaluation im ambulanten / stationären Umfeld (je nach Klinik).

Interessante Links (frei zugänglich)
Literatur
  • Schilling, T. et al. Endokrinologische Notfälle. Notf. Rettungsmedizin 24, 83–97 (2021).
  • Emmelheinz, M., Roden, M. & Müssig, K. Endokrinologische Notfälle – Teil 2. Notaufnahme up2date 3, 227–242 (2021).
  • Emmelheinz, M., Roden, M. & Müssig, K. Endokrinologische Notfälle – Teil 1. Notaufnahme up2date 3, 155–166 (2021).

Urheberrecht © Notfallguru 2023